Procedimientos - Acalasia

ACALASIA

La acalasia es un desorden motor poco común del esófago, que se presenta con disfagia (dificultad para deglutir) a sólidos y líquidos. Se ha señalado como causas a la incapacidad del esfínter esofágico inferior para relajarse y la aperistalsis o falta de movimientos peristálticos en el cuerpo del esófago. Se han hecho  progresos en el entendimiento de su fisiopatología. Y mas importantes en el rango de las opciones terapéuticas actuales, principalmente en el campo endoscopia tales como la inyección de la toxina botulínica (BoTox) en el Esfínter Esofágico inferior (EEI) y el advenimiento de la cirugía  laparoscópica.

¿Qué sucede al EEI en acalasia?

Los estudios histopatológicos del plexo mienterico del esófago de pacientes con acalasia han demostrado que hay una disminución marcada de neuronas, acompañadas por un infiltrado inflamatorio mononuclear. La pérdida de neuronas parece ser selectiva para las neuronas motoras inhibitorias (las células particularmente nitrinergicas), con una conservación relativa del sistema excitatorio (colinergico) y esto da lugar a una excitación del EEI por el sistema colinergico sin oposición del inhibitorio. La patógenia de las anormalidades motoras en el cuerpo del esófago podría representar un fenómeno secundario en el ajuste de la obstrucción distal o reflejar la implicación por el mismo proceso que afecta la función de EEI. De hecho, una variedad de disturbios de motilidad se ha descrito en otra parte del tracto digestivo (incluyendo esfínter superior del esófago y estómago), sugiriendo que el desorden neuronal subyacente puede ser generalizado. La causa de la degeneración neuronal característica de la acalasia es desconocida y, por ello, no existe tratamiento etiológico que normalice la función esofágica.

Presentación y diagnostico clínico

La Acalasia es un desorden relativamente poco frecuente con un predominio estimado de 10 por cada 10.000. Afecta a los adultos de mediana edad. La Acalasia se puede sospechar clínicamente cuando los pacientes presentan los síntomas característicos de la disfagia para líquidos y sólidos, sugiriendo un problema neuromuscular en el esófago; por el contrario, los pacientes con obstrucción mecánica del esófago se quejarán inicialmente de disfagia solamente de alimento sólidos, la mayoría de los pacientes con acalasia presentan la regurgitación del alimento ingerido, dolor toráxico, pérdida de peso, aspiración nocturna recurrente es otras características de la enfermedad.
En pacientes con sospecha de acalasia los primera estudios que deben realizarse son un trago del bario o un tránsito faringoesopagico con cine radiografía, en donde se demuestran un estrechamiento liso ("pico del pájaro") en la unión de la GE, con paso al estomago de cantidades mínimas del contraste. El cuerpo del esófago en la acalasia clásica es atónico, dilatado, y a menudo tortuoso, en otros casos, las contracciones no coordinadas pueden ser prominentes y el diámetro del esófago en sí mismo puede ser normal (acalasia "vigorosa").
La manometría del esófago se considera el "examen de oro" para el diagnóstico. Esto consiste en demostrar aperistalsis en el cuerpo el esófago y la relajación perceptiblemente incompleta del esfínter esofágico inferior en respuesta a deglutir. Las características manométricas adicionales tales como presión de reclinación elevada del esfínter esofágico inferior son a menudo presentes pero no requeridas para la diagnosis.
La endoscopia es absolutamente esencial en cualquier paciente con disfagia para excluir los cánceres que clínicamente simulan acalasia, estos se encuentran hasta en el 2% al 4% de todos los pacientes que presentan síntomas de acalasia, como en el adenocarcinoma primario de la unión gastroesofágica que es el tipo más común de tumor maligno en este sitio.
Un examen endoscópico cuidadoso es necesario (incluyendo retroflexión en el fundus con biopsias en caso necesario) de la unión gastroesofágica.
El ultrasonido de Endoscópico (USE) puede convertirse en un procedimiento  valioso en estos pacientes, sobre todo en la detección de infiltración tumoral del esfínter esofágico inferior. Finalmente, debe  considerarse la acalasia, como un factor de riesgo bajo pero definido para el cáncer de células escamosas del esófago.

Tratamiento

Las alternativas terapéuticas disponibles son de carácter paliativo y su objetivo es disminuir la presión del EEI para mejorar el vaciamiento esofágico y conseguir el alivio de la sintomatología. La Acalasia no es todavía una enfermedad curable. Hay una variedad de tratamientos paliativos, generalmente eficaces que están disponibles, para disminuir la presión del esfínter esofágico inferior y aliviar los síntomas de obstrucción.

Farmacológico

Diversas sustancias pueden relajar el músculo liso y disminuir la presión de reposo del EEI. Entre ellas cabe destacar los nitratos de acción prolongada, como el dinitrato de isosorbida, que se administra en dosis de 5 mg. por vía oral o sublingual antes de las comidas o cuando aparece dolor torácico o en dosis de 20 mg por vía oral cada 12 horas en su forma retardada. Otro grupo de interés son los antagonistas del calcio, como nifedipina, que se utiliza en dosis de 10 mg por vía oral o sublingual, antes de las comidas o cuando aparece dolor torácico. Varios estudios han sugerido que estos fármacos alivian la sintomatología en pacientes con acalasia, sin embargo su utilidad es limitada por las reacciones secundarias de los medicamentos y su acción temporal.

Dilatación

La dilatación del esfínter esofágico inferior con globo pneumático se considera el tratamiento paliativo estándar para la acalasia. El fin de la dilatación es vencer y atenuar físicamente el músculo del EEI, el procedimiento tiene riesgo bajo (5%), obteniéndose una respuesta sintomática excelente o buena en el 75% al 85% de los pacientes sin embargo, una respuesta sostenida es difícil, estudios preliminares muestran que solamente el 25% de los pacientes presentan remisión de 5 años después de una sola dilatación otros estudios han sugerido que hasta el 50% de los pacientes pueden requerir una segunda  y tercera dilataciones en los primeros 5 a 10 años.
Los dilatadores más empleados en la actualidad son balones que una vez situados en el EEI se distienden con solución, el dilatador con balón de poliuretano de 15 cm. de longitud y 4 cm. de diámetro se monta sobre un endoscopio. La primera sesión de dilatación neumática obtiene resultados excelentes o buenos, las siguientes sesiones menos eficaces. Globalmente, este tratamiento consigue buenos resultados siendo más eficaz para el alivio de la disfagia que del dolor. Los factores más útiles para predecir su eficacia son la edad del paciente (menos eficaz en jóvenes) y la presión del EEI tras la dilatación (más eficaz si es inferior a 10 mmHg).
Las principales contraindicaciones para la dilatación neumática son: a) la existencia de un divertículo epifrénico, si bien no se ha demostrado que incremente el riesgo de perforación; b) las situaciones cardiorrespiratorias agudas u otras que incrementen sus riesgos, y c) la falta de colaboración del paciente. La existencia de una hernia hiatal no es una contraindicación formal.

Cirugía

Descrita por Ernst Heller en 1913, consiste en la Miotomía anterior de las fibras del EEI, que se extiende 1 cm. hacia el estómago y varios hacia el esófago,  asociada a una fundoplicatura de 180° anterior (técnica de Dor) o posterior (técnica de Toupet), o de 270 (técnica de Belsey-Mark IV) como método antirreflujo. La Miotomía ha tendido excelentes resultados iniciales tanto vía toráxica como abdominal entre el 80 y 90% o más de los casos. Actualmente con el abordaje laparoscópico, se ha simplificado y abierto un futuro promisorio disminuyendo la mortalidad, costos y mayor aceptación de los pacientes. Independientemente del abordaje empleado, debemos recordad que los resultados a largo plazo de  la Miotomía pueden no ser tan buenos como los iniciales, ya que las recurrencias tardías de los síntomas pueden estar provocados por reflujo gastroesofágico, que es extremadamente común después de la Miotomía, sobre todo en pacientes que no se han adicionado técnicas antirreflujo.

La cirugía puede indicarse como primera elección en la acalasia, y es el tratamiento más adecuado, con mejores resultados y más prologando para aliviar los síntomas de la Acalasia o bien indicar el tratamiento quirúrgico tras el fracaso de la dilatación neumática. Sus contraindicaciones son las de cualquier otra cirugía. La mortalidad es muy baja o nula en las series que han empleado cirugía endoscópica o laparoscópica. La complicación más frecuente y significativa es el reflujo gastroesofágico, que con frecuencia provoca esofagitis, incluso, estenosis péptica. Su incidencia es menor si se ha realizado técnica antireflujo pero no en todos los casos se evita el reflujo, de cualquier forma nosotros hemos tenido excelentes resultados con la Miotomía, utilizando como técnica anti reflujo la cirugía de Toupet, mientras más temprano se realice es mejor, ya que se evita la dilatación del esófago. En pacientes con Acalacia avanzada con sintomatología importante y que no respondieron a otros tratamientos, generalmente desarrollan un megaesófago, es estos casos puede ser necesario realizar una resección esofágica con reconstrucción. En pacientes muy ancianos y con enfermedades asociadas importantes que impiden cualquier tratamiento eficaz puede conseguirse una alimentación adecuada mediante una gastrostomía.

Toxina botulínica BOTOX

Una modalidad que ha tomado importancia en los últimos años, es la inyección de toxina botulínica para el tratamiento de los síntomas de obstrucción esofágica, relajando temporalmente el EEI. La razón de su uso en la acalasia es compensar la pérdida del efecto de lo nervios inhibidores con un bloqueo del efecto de la inervación excitadora. Se administra por vía endoscópica inyectando, con una aguja de escleroterapia, 20-25 unidades en cada cuadrante justo por arriba de la unión esofagogástrica. Produce una disminución de la presión del EEI y, como consecuencia, un alivio parcial de los síntomas en las tres cuartas partes de los pacientes un mes después del tratamiento. Su principal problema es que es temporal con una duración de 6 meses aproximados y de requerir cirugía el paciente ésta será de mayor grado de dificultad  ya que la inyección de botox condiciona fibrosis esofágica.

Conclusión

La Acalasia es un raro pero fascinante desorden motor del esófago, cuya fisiopatología cada día se entiende más. Aunque ningunas de las terapias actuales son totalmente satisfactorias, hay un aumento de las opciones paliativas. En la actualidad el mejor tratamiento para aliviar los síntomas es la Miotomía esofágica más una técnica antireflujo tipo Toupet, hemos obtenido excelentes resultados en nuestros pacientes ofreciendo además  todas las ventajas de la cirugía laparoscópica.

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